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El término onicomicosis se refiere a la enfermedad de la uña causada por hongos. En el origen de la misma se involucran tres grupos de hongos: los dermatofitos, las levaduras y los mohos no dermatofitos. Las onicomicosis constituyen una enfermedad frecuente en la práctica médica, con impacto considerable en lo emocional, social, laboral y económico. En este artículo se revisan las principales características clínicas y epidemiológicas de las onicomicosis, se analizan los diferentes agentes causantes y se actualizan los aspectos relevantes de esta enfermedad haciendo énfasis en el manejo diagnóstico y terapéutico, ya que estos puntos son los que ocasionan mayores dificultades en la práctica clínica. Finalmente, se hacen consideraciones sobre la importancia del diagnóstico micológico y el rol del laboratorio y del especialista en dicho diagnóstico y con respecto al tratamiento se enumeran recomendaciones en relación al uso de los diferentes fármacos y pautas terapéuticas.