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Le syndrome de Miller Fisher (MF) représente une forme rare du syndrome de Guillain-Barré qui ne survient que dans 5% des cas chez l'adulte alors que les cas pédiatriques décrits dans la littérature sont encore plus rares. Nous présentons le cas d'un enfant de 12 ans chez qui on a posé le diagnostic de syndrome de Miller Fischer en se basant sur la présentation clinique avec une atteinte oculaire en premier plan et la positivité des anticorps anti-ganglioside. Notre patient est admis dans notre structure dans un tableau de détresse respiratoire nécessitant l'intubation orotrachéale et le recours aux immunoglobulines intraveineuses avec bonne évolution clinique.