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A propósito del diagnóstico en una paciente del Síndrome de la Cimitarra, se exponen los antecedentes y la forma de presentación clínica. Aunque existen variantes infrecuentes, la forma de presentación usual permite la tunelización directa del drenaje desde la vena cava inferior hacia la aurícula izquierda, desde la aurícula derecha, sin desinserción de las venas pulmonares anormalmente conectadas a la vena cava inferior. Por la variante morfológica encontrada se realiza una técnica quirúrgica poco habitual que se describe e ilustra. A través del tabique interauricular y de la aurícula izquierda se tunelizó, el colector venoso que drenaba a través del diafragma. El diagnóstico morfológico facilita la estrategia quirúrgica.