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Les auteurs rapportent un cas de dilatation kystique du cholédoque intra- pancréatique découvert chez une femme de 46 ans et compliqué d'un carcinome tubulo-papillaire n'envahissant pas le pancréas. Le traitement a consisté en une duodénopancréatectomie céphalique avec un curage ganglionnaire et anastomose hépatico-jéjunale; la survie était de 30 mois; les auteurs abordent les aspects radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et pronostiques de ces cancers développé sur dilatation kystique de la voie biliaire et discutent la place d'une radiothérapie complémentaire de la chirurgie susceptible d'améliorer la survie.