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RESUMO: A granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite com manifestações multissistémicas, atingindo frequentemente o aparelho respiratório, e o rim.Descreve-se um caso clinico cuja manifestação inaugural da doença ocorreu no pulmão (hemorragia alveolar difusa) numa mulber grávida, situação esta pouco frequente. A doente apresentava envolvimento renal assintomático. 0 diagnóstico baseou-se num quadro clinico coerente com envolvimento do polmão e rim e na existência de um cANCA positivo.REV PORT PNEUMOL 1998; IV (6): 611-615 ABSTRACT: Wegener granulomatosis (WG) is a vasculitis with multisystemic manifestations, affecting more frequently the upper and lower respiratory tract and the kidney. The authors describe a case where the ftrst symptoms of WG (a severe pulmonary hemorrage) appeared in a pregnant woman, which is a rare situation.The patient bad assymptomatic kidney involvement. The diagnosis was supported by a typical and consistent clinical findings (lung and kidney involvement) and a positive c ANCA.REV PORT PNEUMOL 1998; IV (6): 611-615 Key-words: Wegener granulomatosis, Pregnancy, Alveolar pulmonary hemorrhage, Palavras-chave: Granulomatose de Wegener, Gravidez, Hemorragia alveolar