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O hematoma extradural espinhal espontâneo é considerado raro. Tem sido associado com hipertensão arterial e coagulopatias. O exame de escolha para diagnóstico é a ressonância nuclear magnética. O tratamento de escolha é drenagem cirúrgica do hematoma. O prognóstico está relacionado com a etiologia, intervalo entre icto e diagnóstico e o grau de déficits neurológicos. Os autores relatam um caso de hematoma extradural espinhal espontâneo, localizado na região torácica, com quadro de choque medular, sendo submetido a tratamento cirúrgico, que evoluiu para óbito.