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Niña de 11 años, con clínica de astenia, fiebre y cefalea recurrente de dos meses de evolución, anemia macrocítica hipocroma y soplo cardíaco sístolo-diastólico. La ecocardiografía transtorácica confirmó masa auricular derecha de 6 cm de diámetro, superficie lisa, adherido al tabique interauricular por un pedículo corto. tras la resección se reconstruyó el tabique con parche de pericardio heterólogo. El diagnóstico anatomopatológico fue mixoma auricular, infrecuente en niños. Los tumores benignos observados en la población pediátrica son los rabdomiomas, fibro-mas y mixomas. La cirugía tiene excelentes resultados inmediatos y a largo plazo, con una tasa de recidiva inferior al 3%.