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Resumen La encefalopatía de Hashimoto es una enfermedad rara. Se reporta una prevalencia de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Entre las manifestaciones clínicas se describen confusión, disminución del estado de consciencia, déficit cognitivo, convulsiones, mioclonus, ataxia y/o déficits neurológicos focales. Debido a la amplia variedad de signos y síntomas, la sospecha clínica diagnóstica es fundamental. El diagnóstico se basa en tres pilares: la presencia de manifestaciones clínicas neurológicas, con la exclusión de otras causas de encefalopatía; presencia de anticuerpos antitiroideos aumentados; una mejoría clínica notable luego de la administración de inmunomoduladores. El tratamiento de la encefalopatía de Hashimoto tiene dos objetivos: controlar el proceso autoinmune y controlar las complicaciones de la enfermedad. Aunque en la mayoría de los casos la recuperación es completa con el tratamiento, el riesgo de recaídas puede oscilar entre 12,5 a 40% en seguimientos a dos años