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El Síndrome de Williams (SW) es un trastorno genético del neurodesarrollo que se caracteriza por una arquitectura de disociación cognitiva, en la cual importantes déficits de cognición visuo-espacial contrastan con un lenguaje relativamente preservado, buen reconocimiento de caras y buenas habilidades auditivas de memoria a corto plazo. Esta disociación cognitiva ha sido propuesta también para caracterizar la estructura cerebral en el SW. En este estudio, analizamos el fenotipo neurocognitivo y estructural en un grupo con SW y con desarrollo típico. Concretamente, analizamos la relación entre volumetría cerebral de sustancia blanca, sustancia gris y áreas de interés específico (circunvolución temporal superior e hipocampo) con el funcionamiento neurocognitivo. Los resultados de este estudio muestran diferencias entre el SW y el grupo control, con respecto al tipo de correlaciones encontradas. Estas diferencias en el patrón de asociación entre variables cerebrales y cognitivas sugieren patrones alterados de desarrollo en el SW.