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Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 7 años de edad que acudió al servicio de urgencias con síntomas de cefalea expansiva y opresiva holocraneal, acompañados de náuseas, vómitos y posteriormente diplopía, ataxia y hemiparesia braquial derecha. Se le realizó resonancia magnética de cráneo con contraste, que evidenció una lesión a nivel del parénquima de la glándula pineal, la cual se sometió a toma de biopsia, diagnosticándose un tumor de células germinales no germinomatoso mixto con componentes de teratoma inmaduro y senos endodérmicos.