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Polysplenia/heterotaxy syndrome is a rare congenital disorder associated with a wide spectrum of anomalies in various organ systems. Although anomalies of the cardiovascular system are common in this syndrome, the authors report a rare case of polysplenia syndrome associated with aortic pseudocoarctation, which to our knowledge has never been reported. Resumo: A síndrome de poliesplenia/heterotaxia é uma anomalia congénita rara associado a um amplo espetro de anomalias em vários órgãos. Apesar das anomalias do sistema cardiovascular estarem frequentemente associadas a esta síndrome, os autores relatam um caso raro de uma síndrome poliesplenia associada a uma pseudocoartação aórtica, o que segundo a nosso conhecimento nunca foi descrito na literatura. Keywords: Aortic pseudocoarctation, Polysplenia/heterotaxy syndrome, Multidetector computed tomography, Palavras chave: Pseudocoartação aórtica, Síndrome de poliesplenia/heterotaxia, Tomografia Computadorizada com Múltiplos Detetores