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Le syndrome du testicule féminisant est une maladie génétique très rare, de transmission récessive liée au chromosome X, appelé actuellement syndrome d´insensibilité aux androgènes (SIA). Les sujets atteints sont des femmes apparemment normales, mais porteuses d´un caryotype mâle 46 XY avec des testicules ectopiques. A travers un cas d´un SIA révélé par une tumeur germinale (TG) sur testicule ectopique chez une patiente âgée de 29 ans, nous allons illustrer les particularités cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette pathologie. Le risque de dégénérescence, lié à la position ectopique des testicules, augmente avec l´âge. Les cancers les plus fréquents sont les tumeurs germinales et les tumeurs à cellules de Sertoli. Une gonadectomie bilatérale prophylactique est donc recommandée après la puberté.