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La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de más de cien pólipos a nivel colorrectal. Se presenta el caso clínico de una paciente colectomizada por PAF que en la evolución desarrolla complicaciones extracolónicas de la enfermedad (adenomas duodenales), cuyo control y tratamiento es objeto de discusión.