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El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es una rara enfermedad sistémica autoinmune, que a veces se asocia a otros trastornos autoinmunes incluyendo el síndrome de Sjögren. Las manifestaciones neurológicas ocurren en 20 a 25% de los casos diagnosticados de síndrome de Sjögren. Sin embargo, menos del 5% de los pacientes con este síndrome debutan con sintomatología neurológica. Se presenta el caso de una mujer adulta mayor con anticuerpos positivos para aquaporina-4 (neuromielitis óptica-IgG) y síndrome de Sjögren que debuta con mielitis longitudinal extensa.