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O perineurioma esclerosante é uma neoplasia benigna rara,constituída exclusivamente por células com diferenciação perineural, dispersas em meio a estroma fibroso denso. Acomete preferencialmente a pele dos quirodáctilos e das regiões palmares e se apresenta como pápula ou nódulo firme, normocrômico e assintomático. Apresentamos um caso de perineurioma esclerosante localizado na região palmar esquerda de uma paciente feminina de 16 anos de idade, com detalhada demonstração dos aspectos clínicos, histopatologia e revisão da literatura publicada em língua inglesa.<br>Sclerosing perineurioma is a rare benign neoplasm composed exclusively of perineural differentiation cells spread in a dense fibrous stroma. It affects primarily the skin of fingers and that of the palm of the hands. It appears as a hard papule or nodule, normochromic and asymptomatic. A case of sclerosing perineurioma in the left palm of a 16-year-old female is described, with detailed demonstration of clinical aspects, histopathology and literature review published in the English language.