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Resumo Fundamento Apesar dos relatos de redução da aptidão física em crianças com cardiopatia congênita (CC), não foram realizadas avaliações específicas de desempenho para atividades de vida diária. Objetivos O objetivo foi comparar as atividades de vida diária, qualidade de vida, postura, aptidão física e níveis de atividade física entre crianças com CC e controles saudáveis (CS). Métodos O estudo incluiu 30 crianças, de 6 a 14 anos, com diagnóstico de CC moderada ou grave e 30 consideradas CS pareadas por idade e sexo. Os dados sociodemográficos e clínicos dos participantes foram registrados. Todos os participantes realizaram diversos testes: teste de TGlittre-P para atividades de vida diária; teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) para capacidade funcional; bateria de testes Fitnessgram para aptidão física; dinamômetro de mão para medir a força de preensão; pedômetro para medir a atividade física; além disso, a criança e os pais completaram o Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) para avaliação da qualidade de vida, além de análises posturais. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Indivíduos com CC apresentaram um tempo de conclusão do teste TGlittre-P mais longo e uma distância de TC6M mais curta em comparação com o CS (TGlittre-P: CC 3,45 [3,24-4,02] min vs. CS 3,10 [2,57-3,23] min, TC6M: CC 514,00 [412,50-566,00] m vs. CS 591,50 [533,00-631,00] m). Para o grupo CC, os resultados dos testes de sit-ups, flexões, elevação do tronco e sentar e alcançar, dentro da bateria do Fitnessgram, além de força de preensão, postura e qualidade de vida foram menores do que os do grupo CS. Os níveis de atividade física foram semelhantes entre os grupos. Conclusões O desempenho das atividades de vida diária, a capacidade funcional, a aptidão física, a postura e a qualidade de vida de crianças com CC moderada e grave foram afetados em comparação com seus pares saudáveis.