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Os hemangiomas hepáticos infantis constituem o terceiro tumor hepático mais frequente na criança e o mais frequente antes dos seis meses. As opções terapêuticas são determinadas pela apresentação clínica, devendo ser individualizadas. Apresenta-se o caso de uma criança actualmente com quatro anos de idade, com diagnóstico neonatal de volumosa malformação hepática vascularizada, com critérios imagiológicos compatíveis com hemangioma hepático infantil. Destaca-se a ocorrência inicial de Síndrome de Kasabach-Merrit (trombocitopenia, anemia) e insuficiência cardíaca que resolveram espontaneamente. Ao longo do período de seguimento, o estudo imagiológico evolutivo (ecografia, doppler ressonância magnética e tomografia computorizada com administração de contraste endovenoso) confirmou a hipótese de HHI ao permitir o mapeamento vascular detalhado. A partir do primeiro ano de vida, constatou-se evolução favorável com redução progressiva da massa. Embora se tenha mantido atitude conservadora, a melhor abordagem e intervenção nesta entidade, permanece controversa. Salientam-se as particularidades deste caso, discutindo a abordagem com melhor relação custo-benefício.