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Las porfirias son errores congénitos del metabolismo por alteraciones en los genes que codifican las enzimas de la biosíntesis del grupo heme. Su trascendencia clínica se debe sobre todo a las crisis de las porfirias agudas que pueden ocasionar una morbilidad y mortalidad importante por los efectos directos de la propia enfermedad o por complicaciones asociadas como la hiponatremia. El patrón de ataque en la embarazada porfírica varía considerablemente entre pacientes individuales y embarazos individuales. A continuación se describe un caso clínico de una paciente embarazada quien consulta por un cuadro de dolor epigástrico manejada como una enfermedad ácido péptica siendo finalmente, una porfiria aguda intermitente.