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INTRODUCTION: il s'agit d'étudier la prévalence des syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) et leurs principales manifestations cliniques. METHODES: nous avons mené une étude rétrospective du 1er Janvier au 31 Décembre 2011 au centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle et au centre médical Saint Camille de Ouagadougou. RESULTATS: la fréquence hospitalière était de 1,67% en hospitalisation et de 0,22% en ambulatoire. L'âge moyen était de 7,90 , 3,87 ans et 7,61 , 4,72 ans respectivement en hospitalisation et en ambulatoire. La forme SS était majoritaire en hospitalisation avec 56,70% des cas, tandis que la forme SC représentait 74,60%. en ambulatoire. Les fréquences génotypiques retrouvaient pour les SC=1,3% et les SS=0,3% tandis que les fréquences alléliques étaient pour les βC=12,4% et les βS=5,4%. Les infections dominaient le tableau clinique avec 35,82% et 90% respectivement en ambulatoire et en hospitalisation. Le taux d'hémoglobine moyen était de 10,04 , 1,74 g/dl en ambulatoire et de 8,03 , 2,31 g/dl en hospitalisation. CONCLUSION: un plan d'action doit être mis en oeuvre au niveau national pour améliorer la qualité de la prise en charge des syndromes drépanocytaires.