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Os autores descrevem o tratamento cirúrgico de um caso de pentalogia de Cantrell, rara anomalia congênita, caracterizada por defeitos da parede abdominal, terço inferior do esterno, diafragma, pericárdio e coração.<br>The authors describe the surgical cure of a case of Pentalogy of Cantrell, a rare anomaly characterized by congenital lesions involving the abdominal wall, the inferior third of the sternum, the ventral diaphragm, the pericardium and the heart.