Diferenciação precoce entre distrofia muscular de duchenne e de becker estudo clínico, laboratorial, eletrofisiológico, histoquímico e imuno-histoquímico de 138 casos: clinical, laboratory, electrophysiologic, histochemical and immunohistochemical study of 138 cases
oleh: Lineu C. Werneck, Leila E. Ferraz, Rosana H. Scola
| Format: | Article |
|---|---|
| Diterbitkan: | Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 1992-12-01 |
Deskripsi
Foram estudados por análise estatística 194 parâmetros clínicos, laboratoriais, eletrofisiológicos, histoquímicos e imuno-histoquímicos de 112 casos de distrofia muscular de Duchenne (DMD) e de 26 casos de distrofia muscular de Becker (DMB). Houve diferença significante (p < 0,05) entre as duas doenças com respeito a época de início de diversos sintomas, dados do exame neurológico e alterações específicas na biópsia muscular. A biópsia muscular (BM) isolada foi diagnóstica em 52,7% dos casos de DMD e em 69,2% dos de DMB. Por imunofluorescência (60 casos) a distrofina estava ausente em 87% dos casos de DMD e apresentava falhas focais em todos os casos de DMB. A BM foi concordante com a imunofluorescência para distrofina em 82,6% dos casos de DMD e 71,4% dos de DMB. São feitos comentários a respeito dos dados encontrados e os da literatura, bem como sobre a dificuldade diagnóstica para diferenciação precoce das duas entidades.