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O acidente vascular cerebral (AVC) isquémico é relativamente incomum em adultos jovens. Contudo, cerca de 10% dos primeiros AVCs ocorrem em pacientes com 45 ou menos anos. As principais causas de AVC isquémico no adulto jovem incluem a embolia cardiogénica ou não cardiogénica, aterosclerose, dissecção arterial, abuso de drogas (cocaína e anfetaminas) vasculite, estados de hipercoagulação, trombose do seio dural e enxaqueca. Cerca de um terço dos casos de AVC em adultos jovens não têm uma causa identificável. Neste trabalho descreve-se o caso de uma mulher de 39 anos que sofreu um AVC de etiologia desconhecida.