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Aim: We investigated whether persistent antiphospholipid syndrome (APLAs) at diagnosis are associated with the risk of thrombotic events during follow-up in patients with ANCA-associated vasculitis (AAV). Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 138 AAV patients. Thrombotic events were defined as arterial and venous thrombosis confirmed by magnetic resonance imaging, computed tomography, angiography and Doppler ultrasonography. Clinical and laboratory variables at diagnosis and during follow-up between patients with and without thrombotic events were compared. The univariable and multivariable Cox hazard model analyse to appropriately obtain hazard ratio (HR) considering the follow-up duration were conducted. Results: The mean age of 138 AAV patients was 55.1 years and 44 were male. Persistent APLAs were detected in 18 patients with AAV (13.0%). Thrombotic events were observed in 26 patients with AAV (18.8%) during follow-up. At the time of a retrospective study point, persistent APLAs at diagnosis were observed more frequently in patients with thrombotic events than those without. In the multivariable Cox hazard model analysis, age at diagnosis (HR 1.075) and persistent APLAs (HR 2.902), but not ANCAs. Thrombotic events were identified more frequently in patients with persistent APLAs at diagnosis than those without (38.9% vs. 15.8%, relative risk 3.383). Conclusion: Persistent APLAs at diagnosis are significantly associated with the risk of thrombotic events during follow-up of AAV. We suggest that physicians should closely monitor the development of thrombotic events during follow-up. Resumen: Objetivo: Se investigó si el síndrome antifosfolipídico (SAF) persistente en el momento del diagnóstico se asocia a un riesgo de eventos trombóticos durante el seguimiento en pacientes con vasculitis asociada con ANCA (VAA). Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de 138 pacientes con VAA. Los eventos trombóticos se definieron como aquellos de trombosis arterial y venosa confirmada mediante resonancia magnética, tomografía computarizada, angiografía o ecografía Doppler. Se compararon las variables clínicas y analíticas en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento entre los pacientes con y sin eventos trombóticos. Se realizó un análisis con un modelo de riesgos de Cox univariable y multivariable para obtener de forma adecuada el cociente de riesgos instantáneos (hazard ratio [HR]) teniendo en cuenta la duración del seguimiento. Resultados: La edad media de los 138 pacientes con VAA fue de 55,1 años, y 44 pacientes eran varones. Se detectó SAF persistente en 18 pacientes con VAA (13,0%). Se observaron eventos trombóticos en 26 pacientes con VAA (18,8%) durante el seguimiento. En un punto de análisis retrospectivo del estudio se observó SAF persistente en el momento del diagnóstico de forma más frecuente en pacientes con eventos trombóticos que en aquellos sin este tipo de eventos. En el análisis con un modelo de riesgos de Cox multivariable, la edad en el momento del diagnóstico (HR: 1,075) y SAF persistente (HR: 2,902), pero no ANCA. Los eventos trombóticos se identificaron de forma más frecuente en los pacientes con SAF persistente en el momento del diagnóstico que en aquellos sin SAF (38,9% frente a 15,8%; riesgo relativo 3,383). Conclusión: El SAF persistente en el momento del diagnóstico se asoció de forma significativa a un riesgo de eventos trombóticos durante el seguimiento de la VAA. Se sugiere que los médicos deberían monitorizar de forma exhaustiva el desarrollo de eventos trombóticos durante el seguimiento. Keywords: Antineutrophil cytoplasmic antibody, Vasculitis, Thrombosis, Antiphospholipid antibody, Palabras clave: Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos, Vasculitis, Trombosis, Anticuerpo antifosfolípido