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Contexto: Os papilomas dos plexos coroides (PPC) têm localização típica intraventricular pela sua relação com os plexos coroides. Apenas 9% dos PPC estão localizados no ângulo pontocerebelar (APC), mas estes estão, na sua maioria, em relação com os plexos coroides do quarto ventrículo que afloram dos orifícios de Luschka. Já foram, no entanto, descritos alguns casos raros de PPC sem qualquer relação com os plexos coroides, tanto na fossa posterior como, até mesmo, no canal raquidiano. A recorrência local é rara e ainda mais rara é a disseminação pelo neuroeixo via espaço subaracnoide. Objetivo: Apresentar um caso de PPC com características atípicas: localização no APC, mas sem relação com o plexo coroide do quarto ventrículo, invasão óssea local, disseminação extradural e irrigação a partir de ramos arteriais meníngeos. Foi encontrado um caso semelhante na literatura, descrito em 1999. Alertamos para as características atípicas do PPC que poderão estar relacionadas com o diferente comportamento que este caso apresentou e que deve merecer uma reflexão sobre a melhor estratégia terapêutica.