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A persistência da veia cava superior esquerda, embora rara, é a anomalia venosa mais encontrada no tórax, com prevalência de 0,3-0,5% na populaçao geral. Em associaçao com a cardiopatia congênita, sua prevalência aumenta para 2,8-4,3%. Pacientes com cardiopatia congênita que necessitem de tratamento cirúrgico podem evoluir, durante a cirurgia, com bloqueio atrioventricular total e necessitar de implante de marcapasso. Apresentamos o caso de uma paciente com cardiopatia congênita, incluindo veia cava superior esquerda persistente, submetida a várias intervençoes cirúrgicas, evoluindo com bloqueio atrioventricular total e necessitando de implante de marcapasso bicameral.