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Describimos un caso de una paciente de sexo femenino de 55 años de edad a quien se le diagnosticó síndrome de Wolff-Parkinson-White, y al ser llevada al procedimiento de ablación se le encuentra agenesia de la vena cava inferior, con continuidad hacia las cavidades cardiacas derechas a través de la vena ácigos. La realización posterior del procedimiento a través de dicha vena se consideró exitosa, pero ante la recurrencia de las alteraciones electrocardiográficas y nuevos episodios de taquicardia se le realizó nuevo estudio electrofisiológico y ablación por vía yugular interna derecha con éxito. Presentamos además una revisión de la literatura sobre este tópico.