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La Neuromielitis Óptica es una enfermedad diesmelinizante, autoinmune, idiopática, caracterizada por la presencia de neuritis óptica y mielitis aguda, considerada anteriormente como una variante de esclerosis múltiple, pero en la actualidad es catalogada como una entidad totalmente distinta, debido a sus características imnunopatologicas, resistencia al tratamiento y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una paciente con antecedentes de tetraparesia y ceguera, de instauración progresiva y presentación secuencial, que inicialmente fue diagnosticada de Esclerosis múltiple, pero posteriormente debido a las manifestaciones clínicas observadas, resistencia al tratamiento con glucocorticoides y hallazgos en la resonancia magnética cumplió los criterios necesarios para el diagnóstico de Neuromielitis Óptica.