Find in Library

Orak hücreli anemi (OHA) tekrarlayan ağrılı krizler, süregiden hemolitik anemi ve çoklu organ yetmezliğine yol açan kalıtımsal bir hemoglobin hastalığıdır. Önceleri OHA’lı bir hastanın tahmini yaşam süresinin dördüncü dekatı aşması beklenen bir durum değilken; günümüzde, gelişmiş sağlık bakım sistemleri olan ülkelerde hastaların çoğu erişkin yaşlara ulaşabilmektedir. Hastaların erişkin yaşlara ulaşmaları ile birlikte geri dönüşümsüz organ hasarları ile daha sık karşılaşılmaya başlanmıştır. Akciğerler OHA’da tutulan organlardan biridir. Pulmoner komplikasyonlar önemli bir morbidite ve mortalite nedeni olup, ölümlerden büyük oranda sorumludur. Bu konuyla ilgili bilgilerimizin son 10-15 yılda artmasına rağmen, OHA’lı hastalarda pulmoner komplikasyonların spesifik bir tedavisi henüz yoktur. Özellikle erişkin OHA’lı hastalarda sağlık bakımı konusunda sınırlı verilerin olması hem hastalar ve aileleri ve hem de sağlık bakım hizmeti verenler için sorun yaratır. Pulmoner komplikasyonların sıklığı ve ağırlığı, hekimlerin bu konuya daha çok ilgisini gerektirmektedir. Bu derlemede OHA’nın aşağıda belirtilen pulmoner komplikasyonlarına yer verilmiştir: a) akut göğüs sendromu, b) venöz tromboemboli, c) astım, d) solunum fonksiyon bozukluğu, e) uykuda solunumsal bozukluklar, f) pulmoner hipertansiyon.