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A Doença de Chagas atinge milhões de pessoas na América Latina e a evolução para cardiopatia crônica tem como seu principal desfecho a morte súbita cardíaca (MSC). Neste artigo, revisamos, sob a luz da medicina baseada em evidências, os principais aspectos sobre marcadores prognósticos clínicos e de imagem (especificamente a análise da fibrose em ressonância magnética) e terapêutica existente no tratamento e prevenção da MSC, como terapia farmacológica, evidências sobre dispositivos implantáveis e tratamento invasivo de arritmias ventriculares.