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El schwannoma plexiforme es un tumor raro, que suele aparecer en tronco, cabeza y cuello. Su diagnóstico definitivo es anatomopatológico, siendo de especial relevancia su distinción con el neurofibroma plexiforme. No se ha descrito potencial de malignización y el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Presentamos el caso de un varón de 34 con una tumoración dolorosa en eminencia tenar derecha. Tras realizar RNM que sugiere hemangioma cavernoso, se interviene quirúrgicamente realizándose escisión de la tumoración, cuyo estudio histológico diagnostica de schwannoma plexiforme. A los 12 meses de la cirugía, el paciente se encuentra asíntomático, sin mostrar signos de recidiva o enfermedades asociadas.