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Se describe el caso de un paciente de 50 años de edad con angiomixoma cutáneo, sin evidencia del complejo de Carney y con compromiso de la región témporo-frontal. Dicho tumor cutáneo poseía el diagnóstico ecográfico erróneo de lipoma. El tratamiento fue la exéresis amplia; no se ha evidenciado recurrencia tras 4 años de seguimiento. Se describe el caso clínico debido a la rareza de la patología y a la confusión con otros tumores del tejido celular subcutáneo. Revisamos también los estudios histopatológicos y diagnósticos diferenciales, así como la terapéutica y los índices de recidiva.