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O bloqueio atrioventricular total congênito ocorre em aproximadamente 1/20.000 nascidos vivos e está associado a aumento de mortalidade e morbidade fetal. O bloqueio atrioventricular total congênito pode ser secundário a processos imunológicos e não imunológicos. Os bloqueios atrioventriculares totais congênitos de etiologia imunológica estão associados à passagem transplacentária de anticorpos maternos anti-RO/SSA e anti-La/SSB. Esses anticorpos provocam lesão no sistema cardíaco de condução de fetos suscetíveis. Nesta revisão foi analisada a fisiopatologia do bloqueio atrioventricular total congênito, o papel da terapia transplacentária e as indicações de marcapasso.