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Os quadros de spiny keratoderma são raros, de etiologia desconhecida e ocorrem de forma esporádica ou hereditária. A variante esporádica ocorre frequentemente em associação a neoplasias ou doenças sistémicas. Os autores relatam o caso de um doente caucasiano que recorreu à consulta de Dermatologia com multiplas pápulas hiperqueratósicas filiformes palmares presentes desde há um ano. Foi realizada uma biópsia cutânea que permitiu efectuar o diagnóstico de spiny keratoderma. Após dez meses de follow-up, o doente desenvolveu lesões cutâneas de micose fungóide, tendo sido classificado como estadio IB de acordo com a European Organization for Research and Treatment of Cancer e tratado com PUVAterapia com controlo satisfatório da dermatose. Os autores discutem a hipótese de este caso se tratar de uma nova associação paraneoplásica de um quadro de spiny keratoderma.