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FUNDAMENTO: Ainda não foram analisadas as características epidemiológicas das doenças da aorta torácica (DAT) no estado de São Paulo e no Brasil, assim como o seu impacto na sobrevida desses pacientes. OBJETIVOS: Avaliar o impacto da mortalidade das DAT e caracterizá-la epidemiologicamente. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos dados do Sistema Único de Saúde para os códigos de DAT do registro de internações, de procedimentos e dos óbitos, a partir do Código Internacional de Doenças (CID-10), registrados na Secretaria de Saúde do Estado de São Paulo durante o período de janeiro de 1998 a dezembro de 2007. RESULTADOS: Foram 9.465 óbitos por DAT, 5.500 homens (58,1%) e 3.965 mulheres (41,9%); 6.721 dissecções (71%) e 2.744 aneurismas, 86,3% diagnosticados no IML. Foram 6.109 internações, 67,9% do sexo masculino, sendo que 21,2% evoluíram a óbito (69% homens), com proporções semelhantes de dissecção e aneurisma entre os sexos, respectivamente 54% e 46%, porém com mortalidade distinta. Os homens com DAT morrem mais que as mulheres (OR = 1,5). A distribuição etária para óbitos e internações foi semelhante, com predomínio na sexta década. Foram 3.572 operações (58% das internações) com mortalidade de 20,3% (os pacientes mantidos em tratamento medicamentoso apresentaram mortalidade de 22,6%; p = 0,047). O número de internações, de cirurgias, de óbitos dos pacientes internados e geral de óbitos por DAT foi progressivamente superior ao aumento populacional no decorrer do tempo. CONCLUSÕES: Atuações específicas na identificação precoce desses pacientes, assim como a viabilização do seu atendimento, devem ser implementadas para reduzir a aparente progressiva mortalidade por DAT imposta à nossa população.