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Le sarcome épithélioide proximal d'origine pleural révélé par un épanchement pleural reste rare dans la littérature, nous rapportons le cas d'une jeune patiente, admise au service d'oncologie médicale pour prise en charge d'un sarcome épithélioide pleural proximal métastatique. A la fin du premier cycle de chimiothérapie, la patiente est décédée dans un tableau de détresse respiratoire aiguë. Notre observation illustre le caractère potentiellement trompeur et agressif du sarcome épithélioide présentant un piège clinique pouvant mettre en jeu le pronostic vital et dont le diagnostic positif est strictement anatomopathologique.