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Se presenta un caso de poliquistosis hepato-espleno- renal, entidad congénita de muy baja frecuencia, en una mujer añosa, con un cargado pasado biliar, con una complicación aguda de uo de sus quistes que simuló una afección de la vía biliar accesoria forzando una la• parotomía por error diagnóstico. Se hacen consideraciones etiopatogénicas, anátomo-patológicas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas sobre esta afección. Se presenta un caso de poliquistosis hepato-espleno- renal, entidad congénita de muy baja frecuencia, en una mujer añosa, con un cargado pasado biliar, con una complicación aguda de uo de sus quistes que simuló una afección de la vía biliar accesoria forzando una la• parotomía por error diagnóstico. Se hacen consideraciones etiopatogénicas, anátomo-patológicas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas sobre esta afección.