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La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta preferentemente al aparato respiratorio, riñón y menos frecuentemente a otros sistemas como el nervioso. Esto último ocurre hasta en el 54 % de los casos, siendo mas frecuente el compromiso del sistema nervioso periférico. Presentamos el caso de una mujer de 19 años que debuta con compromiso de senos paranasales, pulmón, riñón y que desarrolla además, de inicio, diabetes insípida central ( D.I.C ). Este cuadro persiste aún luego de recibir tratamiento inmunosupresor que logra revertir el compromiso de los otros sistemas. La Aparición de un cuadro de DIC en el contexto de una vasculitis debe sugerir a ésta como posible mecanismo causal.