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El linfoma no Hodgkin primario de sistema nervioso central es una afección poco frecuente en la población pediátrica. No existen (o son pocas) las recomendaciones o estudios clínicos que sean útiles para definir la mejor opción terapéutica. El objetivo de este trabajo es describir el caso de una niña con linfoma primario de sistema nervioso central, sin ninguna inmunodeficiencia asociada, y realizar de una revisión cualitativa de la literatura especializada sobre esta enfermedad en niños. Se ha postulado la posibilidad de cambios citogenéticos que pudieran explicar la heterogeneidad en el comportamiento de esta enfermedad pues se ha visto que es distinto al de otros linfomas en presentaciones habituales. La experiencia de tratamiento en niños con linfoma se basa en resultados de tratamientos obtenidos en pacientes adultos, con regímenes basados principalmente en antimetabolitos como metotrexato y citarabina. Aún es controvertida la utilidad de la radioterapia craneal, la cual sólo se recomienda en casos específicos.